造血干细胞移植合并阻塞性细支气管炎

阻塞性细支气管炎（bronchiolitis obliterans，BO）造血干细胞移植（HSCT）后气道阻塞的病因不清，由于慢性GVHD 与BO之间关系密切，因此推测免疫机制是造成支气管上皮细胞损伤的原因。病理表现为小气道的非特异性炎性损伤，细小支气管及其周围大量淋巴细胞浸润，呼吸性和膜性细支气管内腔纤维性阻塞。文献报道的发生率不一，在5%～20%。常发生于移植后+80～700天，临床表现为干咳、呼吸困难和喘息，一般不会发热；胸部X线可能显示充气过度或正常，高分辨CT常可见小气道增厚，细支气管、支气管扩张和呼气障碍导致的气体潴留。

确诊依靠肺的组织学检查。如临床上表现为移植80天后出现的呼吸困难、喘鸣，对2mg/kg的泼尼松治疗无反应，肺功能检查显示FEV₁下降50%以上，有相应的影像学异常且伴有慢性GVHD者，应高度怀疑BO的可能。

几乎常与慢性GVHD相关，1/3以上的慢性GVHD患者可能发生呼吸道结构异常，其中大部分为BO。其他危险因素包括应用甲氨蝶呤或白消安，高龄，吸烟史等。文献报道的死亡率差异很大，从14%～100%不等，平均为61%。

目前尚无能改善患者通气功能的有确切疗效的药物，治疗慢性GVHD和控制继发感染是目前治疗BO的基本策略，药物选择仍以糖皮质激素和其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤和环孢素A为主，但疗效甚微。