造血干细胞移植合并阻塞性细支气管炎

阻塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)造血干细胞移植(HSCT)后气道阻塞的病因不清,由于慢性GVHD 与BO之间关系密切,因此推测免疫机制是造成支气管上皮细胞损伤的原因。病理表现为小气道的非特异性炎性损伤,细小支气管及其周围大量淋巴细胞浸润,呼吸性和膜性细支气管内腔纤维性阻塞。文献报道的发生率不一,在5%~20%。常发生于移植后+80~700天,临床表现为干咳、呼吸困难和喘息,一般不会发热;胸部X线可能显示充气过度或正常,高分辨CT常可见小气道增厚,细支气管、支气管扩张和呼气障碍导致的气体潴留。

确诊依靠肺的组织学检查。如临床上表现为移植80天后出现的呼吸困难、喘鸣,对2mg/kg的泼尼松治疗无反应,肺功能检查显示FEV1下降50%以上,有相应的影像学异常且伴有慢性GVHD者,应高度怀疑BO的可能。

几乎常与慢性GVHD相关,1/3以上的慢性GVHD患者可能发生呼吸道结构异常,其中大部分为BO。其他危险因素包括应用甲氨蝶呤或白消安,高龄,吸烟史等。文献报道的死亡率差异很大,从14%~100%不等,平均为61%。

目前尚无能改善患者通气功能的有确切疗效的药物,治疗慢性GVHD和控制继发感染是目前治疗BO的基本策略,药物选择仍以糖皮质激素和其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤和环孢素A为主,但疗效甚微。

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