造血干细胞移植合并阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎

阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitis obliterans organizing pneumonia,BOOP)。急性肺泡上皮细胞损伤、基底膜暴露,血浆蛋白进入肺泡腔,激活局部凝血,纤维蛋白沉积,胶原和基质增生,随后肉芽组织取代正常肺泡结构。病理表现以闭塞性细支气管炎和机化性肺炎为主要病理所见,不像单纯经典的BO那样具有致死性广泛性病变,而机化性肺炎的病理组织所见比重较大。目前缺乏大系列的病例报道,更多以个案报道的形式出现。有文献报道在生存3个月以上的allo- HSCT患者中其发生率为1. 7%。

常发生于移植后+30天~2年,表现为发热、干咳、呼吸困难,X线或CT表现为双肺斑片状或结节样密度增高影,也可有毛玻璃样改变。肺功能改变表现为限制性通气障碍、DLCO下降,而呼气功能正常。确诊需要肺活检,典型病理表现为远端细支气管、肺泡管和肺泡腔内成纤维细胞增生形成肉芽组织和斑片状纤维组织。BOOP发生与GVHD相关,但在auto- HSCT也有BOOP发生。有研究显示HLA- B35位点可能是BOOP发生的危险因素。

糖皮质激素对80%患者有效,联合红霉素治疗可以减少糖皮质激素用量。临床症状48小时内减轻,但影像学改变需数周后消失。与BO相比预后较好,死亡率约19%。

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