造血干细胞移植合并弥漫性肺泡出血

弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)。发病机制与VOD相似,但累及的靶器官是肺。文献报道的发生率在allo- HSCT为3%~7%,auto-HSCT为1%~5%。部分作者认为未被发现的感染因素可能与DAH的发生有关。常发生于移植后+30天以内,但也有迟发型病例的报道。临床表现为气促、干咳、呼吸困难、低氧血症,X线表现为局灶性或弥漫性的肺泡和肺间质渗出改变,主要位于两肺中下野,CT显示双肺毛玻璃样改变。支气管肺泡灌洗液呈进行性血样改变,或有超过20%的含铁血黄素的巨噬细胞,并排除感染、液体负荷过重或心功能不全等因素。

DAH的发生与血小板数量无关,其危险因素包括患者年龄较大、胸部放疗史、allo- HSCT、清髓预处理及重度急性GVHD。

几个小样本的回顾性研究显示大剂量糖皮质激素可能有效,但其他研究者认为糖皮质激素不能改善患者的预后。也有个案报道认为Ⅶ因子治疗DAH有效。发现出血后60天内患者总体死亡率约为75%,但部分患者的死亡并非出血所致。

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