造血干细胞移植合并特发性肺炎综合征

特发性肺炎综合征（idiopathic pneumonia syndrome，IPS）。IPS的发生可能是一系列肺部损伤的结果，包括预处理的放化疗损伤、免疫细胞介导的损伤、炎性细胞因子的作用，甚至可能是隐匿性的感染因素所致。Allo- HSCT后IPS的发生率从早期的20%以上下降至目前的10%以下（常规剂量预处理和减低剂量预处理的发生率分别为8. 4%和2. 2%）。Auto-HSCT后IPS较罕见。常发生于移植后+21天以后，表现为发热、干咳、呼吸困难、低氧血症，X线或CT表现为弥漫性的肺泡和肺间质渗出表现。死亡率50%～70%，如果患者需要机械通气，死亡率高达97%。主要死亡原因是呼吸功能障碍。

诊断标准：存在广泛肺泡损伤的证据，包括肺炎的症状和体征，肺功能改变（包括肺泡动脉氧分压差增大，限制性通气障碍），影像学相应改变；支气管肺泡灌洗液或肺组织活检未发现感染或DAH证据，广谱抗生素治疗症状无改善；可以除外其他肺部疾患，如肺水肿、肺出血、脂肪栓塞、白血病浸润以及白细胞凝集素导致的肺毒性等。

危险因素包括清髓性预处理、患者年龄超过40岁、发生Ⅲ～Ⅳ度GVHD。在清髓性预处理中使用TBI，同时患者年龄超过40岁者尤其高危发生IPS。

以支持治疗为主，同时注意继发感染的预防和治疗。大剂量糖皮质激素对部分患者有效。近年来有抗TNF-α单克隆抗体（etanercept/infliximab）治疗IPS取得成功的报道。