急性白血病

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急性白血病外科并发症的处理

急性白血病在化疗后的骨髓抑制期,由于成熟中性粒细胞减少,单核细胞减少,免疫力低下,极易发生细菌感染。其中不少为外科并发症,如:急性阑尾炎、肛周脓肿等。处理时须十分慎重。一、

急性白血病外科并发症的处理
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老年急性淋巴细胞白血病

老年急性淋巴细胞白血病(ALL)是一个相对少见的疾病,60岁以上的ALL占所有成人ALL的16%~31%。和年轻患者不同,老年ALL也具有与老年AML相似的不利预后因素:高龄、其他脏器的并发症多

老年急性淋巴细胞白血病
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老年急性髓系白血病(AML)的治疗

老年AML的治疗主要包括:①支持治疗;②传统的强烈化疗:采用类似年轻患者的方案,剂量和年轻患者一样。目的是争取达CR,改善长生存;③低剂量诱导化疗(如小剂量阿糖胞苷,LD-Ara-C);④非骨

老年急性髓系白血病(AML)的治疗
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老年急性髓系白血病的特点

美国西南肿瘤研究组(SWOG)5个临床试验968例AML资料及其他一些报告的结果均显示老年AML FAB亚型的分布和年轻患者无区别。但随着对AML分子生物学、遗传学研究的深入,发现老年AML

老年急性髓系白血病的特点
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关于老年急性白血病

老年急性白血病仍以急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)为主。老年AML是AML重要组成部分,占全部AML的50%以上;老年ALL约占成人ALL的16%~30%。由于老年AML多存在预后不良

关于老年急性白血病
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伴有Down综合征的儿童急性白血病

21-三体综合征又称Down综合征,简称DS或先天愚型,是一种常染色体异常疾病,发生率约为1/700个出生患儿。目前已有80个不同的DS临床表型被鉴定,包括先天性认知障碍、颅面骨发育异常

伴有Down综合征的儿童急性白血病
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婴儿急性髓系白血病

临床表现:婴儿AML诊断时多以肝脾肿大、皮肤浸润、CNS疾病和高白细胞计数为特征。实验室检查大约半数婴儿AML的FAB分型为M4和M5型,这些患者中大多数有染色体11q23的MLL基因重组

婴儿急性髓系白血病
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急性髓系白血病(AML)诊疗参考

儿童急性髓系白血病(AML)发病率较低,约占儿童急性白血病的20%。其中以AML-M3型最常见,其次为伴有t(8;21)的AML-M2(AML-M2b),其他各型AML均可见,但发病率更低。M4型和M5型多见于先天性白

急性髓系白血病(AML)诊疗参考
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急性淋巴细胞白血病的病程与预后

ALL的自然病程平均为3个月。如不治疗,多数患儿在6个月内死亡。近20年来由于联合化疗的应用,预后明显改善,初治者完全缓解率达95%以上。发达国家如美国St. Jude儿童医院及德国BF

急性淋巴细胞白血病的病程与预后
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急性淋巴细胞白血病的治疗

儿童ALL的疗效近50年来稳步提高,5年无事件生存率近80%,这归功于联合化疗的应用,支持治疗的改善、CNS庇护所的预防性治疗及根据危险因素进行的分组治疗。目前对ALL治疗策略主要

急性淋巴细胞白血病的治疗
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急性淋巴细胞白血病的诊断与鉴别

诊断:典型的临床表现,外周血常规检查异常、骨髓中原始+幼稚淋巴细胞≥25%时,ALL的诊断并不困难。鉴别诊断:当血象仅表现为单一血细胞减少或全血细胞减少等情况时应与原发性血

急性淋巴细胞白血病的诊断与鉴别
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急性淋巴细胞白血病的临床表现

急性淋巴细胞白血病(ALL)发病可急可缓。有时是在血液常规检查时发现,或因感染等原因就诊时被发现。临床表现无特异性,常见的临床表现有:发热,热型不定,约占半数以上;贫血引起的面色

急性淋巴细胞白血病的临床表现
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成人急性淋巴细胞白血病新的治疗及展望

成人急性淋巴细胞白血病(成人ALL)疗效的提高有赖于对白血病致病机制的深入研究与新药开发。多种新药已进入临床试验,包括老药新剂型、核苷酸类似药、单克隆抗体以及酪氨酸激酶

成人急性淋巴细胞白血病新的治疗及展望
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成人急性淋巴细胞白血病的预后因素分析与治疗选择

成人ALL的预后主要与年龄、初诊时WBC数、疾病亚型、细胞遗传学特征、诱导治疗达CR时间和MRD水平等因素有关(下表)。这些临床和实验数据可用于指导ALL的治疗。年龄是决定预后的

成人急性淋巴细胞白血病的预后因素分析与治疗选择
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特殊类型成人急性淋巴细胞白血病的治疗

成熟B-ALL成熟B-ALL(Burkitt白血病/淋巴瘤)占成人ALL的5%~9%。白血病细胞几乎都处于增殖周期,细胞倍增时间短(仅24~48小时),侵袭性强,结外(CNS和BM)浸润多见,发病时肿瘤负荷大,易发生肿瘤

特殊类型成人急性淋巴细胞白血病的治疗
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青少年和老年成人急性淋巴细胞白血病的治疗

青少年ALL的治疗:16~21岁的青少年ALL是一组特殊患病人群。欧美一些临床研究机构回顾性比较了用儿童和成人ALL治疗方案治疗这类患者的疗效,结果发现儿童方案的疗效要明显优于成

青少年和老年成人急性淋巴细胞白血病的治疗
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成人急性淋巴细胞白血病的难治、复发患者的治疗

难治、复发的成人ALL疗效很差,采用与标准诱导方案类似的方案再诱导治疗CR率一般不超50%,HD-MTX、HD-Ara-C或MTZ等单药诱导的再缓解率≤30%,而AMSA、鬼臼毒素等则仅为10%~15%,长

成人急性淋巴细胞白血病的难治、复发患者的治疗
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成人急性淋巴细胞白血病的造血干细胞移植治疗

造血干细胞移植(SCT)是成人ALL极为重要的强化治疗手段,是高危病人治愈的主要方法,也是复发难治患者挽救性治疗的重要选择。根据干细胞的来源可分为异体移植(Allo-SCT,亲缘和非亲缘

成人急性淋巴细胞白血病的造血干细胞移植治疗
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成人急性淋巴细胞白血病的常规化疗

联合化疗是ALL治疗的主要方法。基于儿童ALL的治疗经验,成人ALL除成熟B-ALL需采用短期强化治疗外,其他患者治疗一般分为三个阶段,即诱导治疗、巩固强化治疗和维持治疗;在积极全身

成人急性淋巴细胞白血病的常规化疗
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成人急性淋巴细胞白血病的支持治疗

支持治疗包括并发症处理、血制品输注、感染防治和造血生长因子应用等。患者入院后应尽快诊断,及时进行临床评估。对少数进展迅速的B细胞型ALL和纵隔包块、胸腔积液明显的患者

成人急性淋巴细胞白血病的支持治疗
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关于成人急性淋巴细胞白血病的治疗

成人急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗上借鉴了儿童ALL的成功经验,几十年来疗效已有了明显提高,CR率已达70%~90%,约30%~40%的患者有望治愈,其中成熟B-ALL治愈率可达80%以上,Ph染色体/BCR-A

关于成人急性淋巴细胞白血病的治疗
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影响急性髓系白血病治疗预后的因素

影响AML疗效的因素有很多,一般可分为两类:①与化疗耐受性有关(主要与治疗相关死亡率有关),如年龄、器官功能和体力状况等;②主要与白血病细胞的化疗敏感性相关,如细胞和分子遗传特

影响急性髓系白血病治疗预后的因素
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其他正在探索的急性髓系白血病治疗新方法

目前提高AML疗效的策略探索包括传统的细胞毒药物途径、新的治疗靶标或免疫调节治疗:①强化治疗方案如儿童AML常用的地塞米松、Ara-C、6-TG、VP-16和DNR(DCTER)方案;②老药改构,如

其他正在探索的急性髓系白血病治疗新方法
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复发难治性急性髓系白血病的治疗

按目前治疗水平,成人急性髓系白血病(AML)完全缓解(CR)率可达50%~80%(少数报道可达85%以上),长生存率20%~40%。也就是说仍有20%以上的AML患者很难达到CR;另外,大多数CR患者仍要复发,这就是

复发难治性急性髓系白血病的治疗
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急性早幼粒细胞白血病的治疗

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)又称AML-M3型(FAB分型),是AML中较特殊的一个类型,具有特殊的临床表现、细胞形态学、免疫表型和遗传学特点。90%以上的APL

急性早幼粒细胞白血病的治疗
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急性髓系白血病的缓解后治疗(化疗、造血干细胞移植)

AML患者达CR后应予缓解后治疗,若不进行缓解后治疗,患者多在6~9个月内复发。这是因为达CR后骨髓中仍存在相当数量形态学不能检测出的白血病细胞。缓解后治疗的目的是清除体内残

急性髓系白血病的缓解后治疗(化疗、造血干细胞移植)
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急性髓系白血病的诱导治疗

诱导治疗是控制病情的第一步,受许多因素的影响,如年龄、影响身体状况的合并症、前期骨髓增生异常病史等。到目前为止,蒽环类药物(主要是柔红霉素,DNR)+阿糖胞苷(Ara-C),即DA3+7方案仍

急性髓系白血病的诱导治疗
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急性髓系白血病的治疗

白血病疗效的改善起自20世纪60年代末。随着肿瘤治疗新药的不断发现,支持治疗的加强(包括高效抗生素、成分输血和造血生长因子的应用)以及对白血病生物学特性的认识提高,人们逐步

急性髓系白血病的治疗
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急性白血病的临床表现

急性白血病的临床表现主要与白血病细胞无控性增殖引起骨髓正常造血受抑制和髓外组织器官浸润有关。某些独特的临床表现对急性白血病的诊断和分型有重要提示作用。起病急性白

急性白血病的临床表现
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前体淋巴肿瘤

前体淋巴细胞肿瘤包括B/T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(B/T-ALL/LBL)。以淋巴组织和器官受累为主。骨髓淋巴母细胞比例低于25%的,称为LBL,否则诊为ALL;个别既有明显肿块,又有明显的骨髓

前体淋巴肿瘤
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系列模糊的急性白血病

部分急性白血病(AL)的原始细胞缺乏向单一造血系列分化的特征,称为系列模糊的急性白血病(acute leukemias of ambiguous lineage)。包括缺乏系列特异性抗原表达的急性未分化型白血

系列模糊的急性白血病
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Down综合征相关的骨髓增殖症

Down综合征相关的骨髓增殖症(myeloid proliferations related to Down syndrome)。Down综合征(DS、21三体综合征、唐氏综合症)人群患白血病的风险是正常人群的10~100倍,直到成年亦

Down综合征相关的骨髓增殖症
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髓系肉瘤(myeloid sarcoma)

为髓系原始细胞在骨髓以外部位形成的瘤性肿物。男女发病之比为1. 2:1。中位发病年龄56岁。既可原发(临床意义等同于AML),也可继发于MDS、MPN或MDS/MPN。髓系肉瘤可先于或与AML同

髓系肉瘤(myeloid sarcoma)
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AML非特指型(AML not otherwise specified)

部分AML不符合上述“AML伴重现性遗传学异常”、“AML伴MDS相关改变”和“治疗相关的AML”的诊断,WHO将其归类为“AML非特指”型。

AML非特指型(AML not otherwise specified)
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治疗相关的髓系肿瘤

治疗相关的髓系肿瘤 (therapy-related myeloid neoplasms)。包括治疗相关的AML(t-AML)、MDS(t-MDS)和MDS/MPN(t-MDS/MPN),占所有AML、MDS和MDS/MPN的10%~20%。患者致病与既往细胞毒剂

治疗相关的髓系肿瘤
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AML伴MDS相关改变

AML伴MDS相关改变(AML with myelodysplasiarelated changes)。占AML的24%~35%。老年人居多,儿童罕见。常伴严重的全血细胞减少,无化疗和放疗史,可有前期MDS或MDS/MPN病史,或有MDS相

AML伴MDS相关改变
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急性髓系白血病(AML)伴重现性遗传学异常

AML伴重现性遗传学异常(AML with recurrent genetic abnormalities)约占AML的30%~40%,多为原发。以t(8;21)、t(15;17)、inv(16)或t(16;16)和t(9;11)最多见。t(8;21)、t(15;17)和inv(16)或t(16;16)有独特的

急性髓系白血病(AML)伴重现性遗传学异常
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急性白血病的分类体系:FAB、MIC、WHO诊断分型

FAB分型1976年法-美-英协作组(French-American-British Cooperative Group)首先提出了AL的诊断分类标准,沿用至今。FAB标准将原始细胞≥30%作为AL的诊断门槛。按细胞形态和细

急性白血病的分类体系:FAB、MIC、WHO诊断分型
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急性白血病的细胞形态、免疫表型和遗传学特征与诊断分型

急性白血病(AL)的诊断和分型主要依赖白血病的细胞形态、免疫表型和遗传学特征。依细胞形态和免疫表型可确定白血病细胞的系列归属和分化阶段,某些特殊类型的AL诊断可根据细胞遗

急性白血病的细胞形态、免疫表型和遗传学特征与诊断分型
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急性白血病的诊断:临床特点在诊断分型中的作用

急性白血病(acute leukemia,AL)起病急,进展快,一般自然病程仅数周或数月。不同病种的AL在病因、临床特点、致病机制、细胞形态、免疫表型、遗传学特征及治疗方法和预后等方面存在

急性白血病的诊断:临床特点在诊断分型中的作用
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