三
锁
X

卟啉

  • 卟啉

    “porphyrin”源于希腊语，意为紫色，故卟啉也被称为紫质。由四个吡咯环依次围成的大环化合物。由于侧链的差异而种类很多，如尿卟啉、粪卟啉和原卟啉等。分布甚广。

    1

  • 遗传性粪卟啉病

    本病简称HCP，是因为粪卟啉原氧化酶缺乏而引起的一种少见的遗传性卟啉症。其临床表现有光敏性皮疹、胃肠道症状和神经精神异常。病因及属常染色体显性遗传，系粪卟啉原m氧化酶缺

    2

  • 肝性红细胞生成性卟啉病

    本病简称HEP，是因UR0D缺乏或活性低下而导致的一种罕见的先天性卟啉病。其临床特征为光敏性皮疹、硬化性瘢痕、多毛、溶血性贫血和脾肿大等。1975年，由Pino Aguade首先报道本病

    3
  • 迟发性皮肤卟啉病
    迟发性皮肤卟啉病迟发性皮肤卟啉病

    迟发性皮肤卟啉病

    本病简称PCT，同义名有慢性血卟啉病、症状性皮肤卟啉病、获得性卟啉病、素质性或特异体质性卟啉病、化学性卟啉病、斑图（Bantu）卟啉病和症状性迟发性皮肤卟啉病等，是由于尿卟啉增

    4

  • 急性间歇性卟啉病

    本病简称AIP，亦称瑞典遗传性卟啉病（Swedish porphyria）、急性卟啉病、焦卟啉病和肝性卟啉病，系由于PBG脱氨酶缺乏，使ALA和PBG产生过多而引起的一种遗传性卟啉病。本病临床以无皮

    5

  • δ-氨基酮戊酸脱水酶卟啉病

    δ-氨基酮戊酸脱水酶卟啉病（δ-aminolevulinic Acid Dehydratase Porphyria）简称ADP，系δ-氨基酮戊酸脱水酶（alad）活性几乎完全缺失而产生的一种卟啉病。其临床表

    6
  • 卟啉病（Porphyria、血紫质病）
    卟啉病（Porphyria、血紫质病）卟啉病（Porphyria、血紫质病）

    卟啉病（Porphyria、血紫质病）

    卟啉病又名血紫质病，系血红素生物合成途径中，因某种特异性酶缺乏或活性低下所引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。分为先天性和获得性两类。其主要临床特征是光敏性皮损、消化道症

    7