噬血细胞综合征

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答:由于缺乏特异性实验室诊断方法,因此诊断噬血细胞综合征(HPS)比较困难,为了减少误诊和漏诊,国际噬血细胞综合征2004年诊疗指南提出的诊断标准值得推荐。符合下列两条之一即可诊......

为什么实验室检测对噬血细胞综合征的诊断至关重要?
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答:获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),其具体发生机制尚不清楚,推测可能是体内某种因素启动了免疫系统活化机制所导致的一种反应性疾病,常见病因有病毒、细菌、寄生虫、真......

为什么噬血细胞综合征需要进行免疫学检测?
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答:噬血细胞综合征(HPS)脑脊液检查可见细胞中度增多,一般为(5~50)times;106 /L,主要为淋巴细胞,可能有单核细胞,偶可见噬血细胞。脑脊液蛋白增高,糖降低。部分患者虽然有中枢神经系统......

为什么噬血细胞综合征需要进行脑脊液检测?
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答:噬血细胞综合征(HPS)的凝血功能疾病活动时常有凝血异常,血浆纤维蛋白原可显著降低,可以出现纤维蛋白(原)降解产物(FDP)和D-二聚体增高,此时需要注意合并弥散性血管内凝血(DIC)的可能......

为什么噬血细胞综合征需要进行凝血功能检测?
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答:噬血细胞综合征(HPS)的生化指标可在疾病早期出现甘油三酯增多,脂蛋白电泳常见极低密度脂蛋白胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇升高,高密度脂蛋白胆固醇降低。当病情缓解时,脂蛋白胆......

为什么噬血细胞综合征需要进行生化指标检测?
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答:噬血细胞综合征(HPS)的外周血象多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,白细胞减少的程度较轻;血小板数量的变化可作为本病活动性的一个指征。病情缓解时,首先可见到血小板上升;而......

为什么噬血细胞综合征需要进行外周血象检查?
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答:噬血细胞综合征(HPS)的骨髓涂片检查可见相应改变。骨髓涂片在疾病早期为中度增生性骨髓象,噬血现象不明显,常表现为反应性组织细胞增生,无恶性细胞浸润,若考虑此病,应连续多次检......

为什么噬血细胞综合征需要进行骨髓涂片检查?
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答:噬血细胞综合征(HPS)可出现骨髓病理变化。骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,至少占有核细胞的3%或占组织细胞ge;5%。吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细......

为什么噬血细胞综合征需要进行骨髓病理检查?
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答:噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),是一种多器官、多系统受累,并且进行性加重伴免疫功能......

什么是噬血细胞综合征?
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治疗家族性噬血细胞综合征既往由于HLH少见,缺乏循证医学的治疗经验,且疾病进展迅速,如果不治疗,FHL的中位生存期仅为2个月。为此,国际组织细胞学会自1994年起开始实施HLH94方案,该......

噬血细胞综合征的治疗与预后
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实验室检查1.血象:多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,白细胞减少的程度较轻;血小板数量的变化可作为本病活动性的一个指征。病情缓解时,首先可见到血小板上升;而在病情恶化时,亦......

噬血细胞综合征的实验室检查、诊断及鉴别
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病理骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,至少占有核细胞的3%或占组织细胞大于等于5%。吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细胞及血小板,亦可为不完整的细胞及细......

噬血细胞综合征的病理及临床症状表现
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遗传性HLH发病机制NK和细胞毒杀伤(CTL)细胞通过其释放的富含穿孔素和颗粒酶等的细胞毒颗粒杀伤靶细胞,在与靶细胞接触过程中,将会形成一个免疫突触,细胞毒颗粒被转运到该突触锚定......

噬血细胞综合征(遗传性与获得性)的发病机制
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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)常称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticul......

认识噬血细胞综合征及其流行
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