为什么噬血细胞综合征需要进行免疫学检测？

答：获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），其具体发生机制尚不清楚，推测可能是体内某种因素启动了免疫系统活化机制所导致的一种反应性疾病，常见病因有病毒、细菌、寄生虫、真菌等感染，肿瘤，药物和自身免疫疾病也是原因之一。发病主要是巨噬细胞被活化的T淋巴细胞刺激后功能失控，分泌过量的细胞因子，导致所谓 “细胞因子风暴”使T淋巴细胞和巨噬细胞本身都处于失控的活化状态，这种恶性循环所致的异常免疫活动对正常组织和细胞进行攻击，临床就出现HLH的系列表现。各种因素导致细胞免疫调节系统失控，可能首先是通过打破Th1细胞和Th2细胞比例的平衡实现的：其中Thl细胞过度活化，分泌大量γ干扰素、白细胞介素-6和粒-单核细胞集落刺激因子等细胞因子，然后活化细胞毒杀伤细胞和巨噬细胞，最终导致了HLH的发生。NK细胞活性受损也是免疫反应失控的重要原因，而且与预后有关，NK细胞数量明显降低及细胞毒杀伤细胞数量明显升高者均预后不良。肿瘤相关HLH中，多数病因是T细胞恶性淋巴瘤，可能与肿瘤性T细胞因子的异常分泌有关，这些细胞因子刺激巨噬细胞的增生及吞噬活动，最终形成细胞因子分泌的恶性循环而发生HLH。高细胞因子血症是全血细胞减少和器官衰竭的中间机制。HLH活动期常见下列因子增多，IL-1受体拮抗因子、可溶性 sIL-2R（sCD25）、IFN-7和TNF等。HLH患者常有NK及T细胞活性降低。综上所述，噬血细胞综合征需要做免疫学检测。