什么是噬血细胞综合征？

答：噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH），是一种多器官、多系统受累，并且进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其临床主要特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少。本综合征分为两大类：一类为原发性或遗传性；另一类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致。原发性HLH多为隐性遗传病，但患者的发病和病情加剧也常由各种感染诱发，其中家族性HLH于1952年由Farquhar等人首先报道，因此又称为Farquhar病。

继发性HLH分为感染相关性HLH（infection-associated hemophagocytic syndrome，IAHS），此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HLH（virus-associated hemophagocytic syndrome，VAHS），于1979年首先由Risdall等报道；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HLH（malignancy-associated hemophagocytic syndrome， MAHS）。家族性HLH通常在儿童人群中发生，男女发病率大致相等。瑞典的一项回顾性研究中，儿童原发性HLH的年发病率约为0.12/10万；在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45%。继发性HLH则在各个年龄段均可发生，但具体发病情况缺乏相应的研究。