为什么评价红细胞丙酮酸激酶活性时会受到诸多因素的影响？

答：在评价酶缺陷程度时，通常将酶活性为正常值的50%～75%界定为杂合型酶缺陷，低于50%则为纯合型酶缺陷。丙酮酸激酶（PK）缺陷诊断较葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷及其他酶缺陷诊断困难，因为许多患者PK活性下降不明显，有些甚至明显高于正常活性测值。PK是年龄依赖性酶，即细胞年龄越轻，酶活性越高，所以患者外周血网织红细胞计数增高可以影响酶活性测定值，出现代偿性增高；溶血发作期骨髓红系增生明显活跃，大量新生红细胞进入循环也使得酶活性测定值升高；若输血近期测定酶活性，患者酶缺陷可能被掩盖。因此，评价PK活性时应注意网织红细胞计数，并建议溶血发作或输血3个月后复查酶活性。白细胞中同工酶PKM2活性比红细胞同工酶PKR活性高300倍左右，测定操作中白细胞过滤去除不净将明显影响活性测定值；PKM2亦存在于有核红细胞中，溶血严重的患者外周血常出现晚幼红细胞，可能影响测定值。