为什么球形红细胞增多会引起溶血？

答：球形红细胞主要是由于膜骨架的异常，红细胞膜蛋白与脂质间连接缺陷，导致脂质双层中的脂质丢失，膜表面积缩小而形成的。红细胞膜蛋白磷酸化功能减弱，同时红细胞膜阳离子通透性增加，细胞内水钠潴留，继发钠泵作用增强，导致ATP不足，钙清除减少并沉积于红细胞膜上使膜硬化。最终球形红细胞的膜稳定性、变形性、流动性下降，脆性增加而柔韧性下降易胀破，在通过脾血窦时因无法变形而大量滞留，加重脾内葡萄糖和ATP的消耗，造成pH低、缺氧的非生理性环境，更促进其脆性升高，易被吞噬破坏而溶解，发生血管外溶血。遗传性球形红细胞增多症（HS）的溶血程度与红细胞球形发生率及红细胞寿命缩短程度关系密切。