答:肥大细胞白血病(mast cell leukemia,MCL)又称为组织嗜碱性粒细胞白血病,MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15%,不少病例先有系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM),以后转变为白血病,少数开始即以肥大细胞白血病发病。MCL是肥大细胞在体内恶性增殖的晚期表现,一般症状与急性白血病相似,也有较特异的表现。由于肥大细胞颗粒内活性物质如:组胺、肝素、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α, TNF-α)等的释放,可引起一系列变态反应表现,如:面色潮红、低血压、瘙痒或骨痛、头痛,支气管痉挛、呼吸困难,消化性溃疡和消化道出血。胃肠道浸润时可有腹痛、恶心、呕吐、腹泻、发热,肝、脾、淋巴结肿大常见,皮肤色素性荨麻疹少见,患者一般有贫血、血小板减少。

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