答:急性肥大细胞白血病形态学和免疫表型具有一定的特征性。①形态学检查:外周血白细胞数在(10~15)×109 /L;骨髓活检显示肥大细胞明显增多,有时可达90%,白血病性肥大细胞呈圆形或类圆形,染色质较细致,核仁清或不清,胞浆蓝色、充满或多或少的深紫红色颗粒并覆盖于核上,并易见伪足和吞噬红细胞现象;SBB和甲苯胺蓝可着色,特异性酯酶、类胰蛋白酶阳性,酸性磷酸酶染色阳性,溶菌酶弱阳性;过氧化物酶和非特异性酯酶阴性。②免疫表型检测:恶性肥大细胞表达CD9、CD33、CD44和CD117,不表达单核细胞相关抗原CD14、CD15及嗜碱性粒细胞相关抗原CD116、CDw17、CD123/IL-3RCK。本病需与急性嗜碱性粒细胞白血病相鉴别:后者NAS-DCE酯酶阴性、CD11b阳性、CD117阴性或弱阳性、CD123阳性、细胞或血浆类胰蛋白酶无升高,且在电子显微镜下具有嗜碱性样颗粒;而肥大细胞白血病的细胞中NAS-DCE酯酶阳性、CD11b阴性、CD117阳性、CD123阴性,细胞及血浆类胰蛋白酶升高,且电镜下可见肥大细胞样颗粒。

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