答:尼曼-匹克病(Niwmann-Pick disease,NPD)的血象和骨髓象特征为:

1)血象特征:红细胞、血红蛋白轻度减低,多为正色素性,白细胞数轻度增多,分类大致正常,但淋巴细胞和单核细胞的胞质中可见空泡,数目不等,这种改变为早期发现疾病的线索,应注意查找。血小板数正常。

2)骨髓象特征:涂片可见大量泡沫细胞及Niemann-Pick细胞。疾病初期泡沫不够巨大,随病情发展泡沫细胞可大到90~100μm。胞体越大,形态越不规则,胞质呈嗜酸性,其中充满透明桑葚状小圆滴神经鞘磷脂。经瑞氏染色后,由于神经鞘磷脂被甲醇溶解而留下许多空泡,使细胞质呈泡沫状是该细胞的主要特征。细胞内有1个或多个核,居中或靠边,有2~4个核仁。过碘酸雪夫染色(periodic acid-Schiff stain,PAS)甚弱或阴性,酸性磷酸酶染色(acid phosphatase stain,ACP)阴性,脂肪染色阳性。肝、脾、淋巴结活检亦可查到此种特征细胞。

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