答:AML伴CEBPA双等位基因突变即伴CEBPA双等位基因突变的AML,是WHO分型伴重现性遗传学异常AML的一种。CEBPA 基因是编码亮氨酸拉链转录因子家族成员的蛋白,由N端的调控区、反式激活区和C端的碱性区及亮氨酸拉链区构成,在粒细胞的生成中起重要作用。CEBPA主要突变形式为羧基端突变及氨基端无义突变,突变可同时位于C端,也可分别位于N端及C端。AML伴CEBPA患者临床上表现为:外周血原始细胞数较高但血小板较低,淋巴结浸润和髓外侵犯少见。主要见于初发白血病,在初发AML中占6%~15%,无性别和年龄差异。免疫表型上,原始细胞经常表达一个或多个髓系相关标志,多系原始细胞表达CD34和HLA-DR。单核细胞标志CD14与CD64经常阴性,半数以上病例表达CD7,而CD56和其他淋系标志经常阴性。几乎不与MLL-PTD(11q23的部分串联重复)同时存在,很少合并有FLT3-ITD、FLT3-TKD等突变。早年研究认为,伴CEBPA突变的AML患者其预后优于野生型患者;但近年研究显示,只有CEBPA双等位基因突变的AML预后较好,CEBPA单等位基因突变及野生型AML患者总体生存率及CR率相似,因而在2016版WHO分型中将原有的AML伴CEBPA突变改为AML伴CEBPA双等位基因突变。带有CEBPA双等位基因突变的AML患者,无论核型是否异常,其CR、DFS、RFS、EFS、总体生存率(overall survival,OS)皆高于其他类型患者,提示CEBPA突变在AML中具有独立的预后意义。

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