答:急性粒细胞白血病未分化型是AML-NOS的一种亚型,一种向粒系方向分化的原始细胞显著增生,但未发现在粒系有进一步成熟证据的一种AML。该亚型约占AML的5%~10%,多见于成年人。此类患者大部分起病急骤,进展迅速,常伴有严重的感染、发热、出血和贫血等,常出现侵犯中枢神经系统的表现。外周血象表现为红细胞和血红蛋白明显减少,可见原始和幼稚红细胞;外周血涂片以原始粒细胞为主,有时可高达90%,可见畸形原始细胞。血小板有不同程度的减少,半数病例在50×109 /L以下。骨髓象:增生极度活跃或者明显活跃,原始粒细胞>90%,其中小原粒细胞需与淋巴细胞鉴别,少量病例可见Auer小体,幼红和巨核细胞明显减少,淋巴细胞也减少。早幼粒和中幼粒细胞细胞<15%。3%的原粒细胞为POX或SBB染色阳性。

在FAB分型中相当于M1 。原始细胞表达MPO和一个或多个髓系相关标志,如CD13、CD33和CD117。CD34和HLA-DR在70%的病例中阳性,近半数病例不表达成熟粒细胞标志,如CD15、CD65,也不表达单核细胞成熟标志 CD14、CD64,部分病例表达 CD11b。T、B淋巴细胞限制性胞内抗原 cCD3、cCD79a、cCD22均为阴性,30%病例表达CD7,其他淋巴细胞相关标志仅少数病例表达,SSC比淋巴细胞稍大。部分患者可见费城染色体(Ph)和inv(3)等染色体异常,提示预后不良。

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