为什么要测定红细胞内游离原卟啉?

答:红细胞内主要用于运载氧的物质是血红蛋白,血红蛋白是由血红素和珠蛋白所构成,而血红蛋白内发挥主要作用的则是血红素,原卟啉在亚铁鳌合酶的作用下,与铁鳌合生成血红素,再与珠蛋白结合生成血红蛋白,故可通过测定血液中游离原卟啉的含量来反映血中血红蛋白合成情况。贫血的产生与血红蛋白合成有密切关系,在许多血液疾患时,影响血红蛋白合成障碍的关键往往是由于血红素形成受阻。例如缺铁性贫血由于铁的缺乏,原卟啉不能与之结合为血红素,因此以游离方式积聚在红细胞中;铅中毒所致贫血时,铅能抑制亚铁鳌合酶的活性,使原卟啉不能与铁鳌合,影响血红素的生成,所以游离原卟啉与血浆铁都有不同程度的升高。正常有核红细胞中含有大量游离原卟啉,而巨幼红细胞则含量很低;恶性贫血、营养性巨幼细胞贫血及红白血病时游离原卟啉较低,这可能与缺乏制备原卟啉能力的巨幼红细胞有关。

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