答:由于红细胞膜异常引起腺苷三磷酸(ATP)消耗过多或生成不足,导致ATP储备量减少,钠泵功能减弱,钠离子(Na+ )和水在细胞内蓄积,红细胞膨胀,破裂溶血,称为自身溶血试验;在红细胞37℃48小时孵育时,加入葡萄糖或ATP作为纠正物,观察溶血能否有一定的纠正,称为纠正试验。不加纠正物的溶血率一般<4.0%,加葡萄糖的溶血率<0.6%,加ATP纠正物的溶血率<0.8%(分光光度法)。遗传性球形红细胞增多症(HS)自身溶血率增加,能被葡萄糖或ATP纠正;遗传性非球形红细胞溶血性贫血自身溶血率增加,其中Ⅰ型主要由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)活性减低,自身溶血率增加,能被葡萄糖纠正;Ⅱ型主要由于丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺陷,不能利用葡萄糖产生ATP,其自身溶血率明显增加,不能被葡萄糖纠正,但能被ATP纠正。本试验的敏感性和特异性均不高,难以鉴别遗传性球形及非球形红细胞溶贫,已趋于淘汰。

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