答:当红细胞嘧啶5’-核苷酸酶(P5’N)严重缺乏时,嘧啶类核苷酸在红细胞内堆积,扩大了核苷酸池,而其中嘧啶类核苷酸可占80%以上,腺嘌呤核苷酸池相对缩小。正常成熟红细胞主要依靠糖酵解产生能量,其核苷酸池中97%以上为腺嘌呤核苷酸,仅不足3%的核苷酸为嘧啶类核苷酸。所以,红细胞存在能源危机致使红细胞寿命缩短。此外,高浓度的嘧啶类核苷酸可能通过竞争抑制干扰腺苷三磷酸(ATP)的合成,这种抑制或是通过竞争ATP或二磷酸腺苷(ADP)在糖酵解限速酶上的附着部位,或是通过改变ATP/ADP比率。总之,通过干扰ATP的产生使红细胞寿命缩短,表现为非球形溶血性贫血。

系统的医学参考与学习网站:天山医学院, 引用注明出处:https://www.tsu.tw/edu/18501.html