为什么会发生活化蛋白C抵抗现象？

答：活化蛋白C（APC）可特异性地裂解FⅤ/FⅤa的Arg306和Arg506两个位点，以及FⅧ/FⅧa的Arg336位点，将其灭活，从而减少凝血酶的生成，以达到抗凝作用。利用这一特性，在APTT试验中加入APC，可导致FⅤa和FⅧa活性降低从而导致APTT时间延长。如果加入APC后，APTT并不发生明显延长，该现象就被定义为活化蛋白C抵抗（activated protein C resistance，APCR）。现已证明，APCR多数是由于FⅤ或FⅧ基因发生突变，导致APC无法有效灭活FⅤa和FⅧa，致使该凝血因子活性增高，导致血栓形成倾向。这种APC抵抗，最具代表性的是Dahlbck报道的FV Leiden突变（p.Arg506Gln）， 其他一些获得性因素也可能导致APCR现象的产生。总之，有血栓高危因素的人群建议做APCR筛查试验，以降低血栓发生的危险或预防血栓的发生。