为什么流式细胞术可用于多种遗传性血小板疾病的诊断？

答：流式细胞术分析血小板的特点是速度快、用血量小，既可计数又可分析血小板大小和血小板膜表面糖蛋白的表达情况，因此，可用于下列多种遗传性血小板疾病的诊断：

1）血小板无力症：系糖蛋白（GP）Ⅱb-Ⅲa复合物质或量的缺陷所致血小板聚集异常。利用抗GPⅡb-Ⅲa单克隆抗体在流式细胞仪上检测GPⅡb-Ⅲa，比既往常用的聚丙烯酰氨凝胶电泳法及放射免疫定量法更为简便、快速与灵敏，并可根据结合率来判断患者是纯合子或杂合子状态。正常血小板聚集需要GPⅡb-Ⅲa复合物与纤维蛋白原结合。加入刺激剂后，其结合能力明显增加。变异型血小板无力症的GPⅡb-Ⅲa量并不减少，但失去结合纤维蛋白原的能力。用流式细胞仪同时测定血小板GPⅡb-Ⅲa量以及与纤维蛋白原结合的能力，有助于对变异型血小板无力症的诊断。

2）巨血小板综合征：系因GPⅠb-Ⅸ复合物缺陷所致血小板功能异常。这种患者的血小板明显增大，应用抗GPⅠb单克隆抗体与抗GPⅨ单克隆抗体在流式细胞仪上一方面可以判断血小板大小，另一方面，可以直接检测血小板膜GPⅠb-Ⅸ表达量，克服了巨血小板与红细胞、白细胞难以区分的缺点。

3）贮存池病：系血小板中致密颗粒缺陷所引起的遗传性疾病。既往以荧光染料盐酸阿的平标记血小板在显微镜下观察，方法繁琐，易受主观因素影响。用流式细胞术检测贮存池病患者阿的平荧光阳性率较正常人49%下降至15%。方法简便、快速、可靠，并且能较常规显微镜法检测更多血小板。

骨髓增殖异常综合征和晚期肾衰中出现的获得性致密颗粒贮存池疾病，也能用流式细胞术检测和诊断。