为什么血红蛋白H病和血红蛋白Bart’s病不属于异常血红蛋白病?

答:血红蛋白病包括异常血红蛋白病和地中海贫血。前者是由于组成血红蛋白的珠蛋白肽链存在质的异常,即蛋白质的一级结构发生改变而引起。HbH病和血红蛋白Bart’s(Hb Bart’s)病(胎儿水肿综合征)是由于组成血红蛋白的珠蛋白肽链合成量的不足而引起,分别属于α-地中海贫血中间型和重型。α-地中海贫血类型如下:

静止型:红细胞形态正常,出生时脐带血中血红蛋白Bart’s(Hb Bart’s)含量为1%~2%,但3个月后即消失。

轻型:红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红细胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2 和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart’s含量为3.4%~14%,于生后6个月时完全消失。

中间型:外周血象和骨髓象的改变类似重型β-地中海贫血;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2 及HbF含量正常。出生时血液中含有约25%Hb Bart’s及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代Hb Bart’s,其含量为2.4%~44%。包涵体生成试验阳性。

重型:外周血成熟红细胞形态改变如重型β-地中海贫血,有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是Hb Bart’s,或同时有少量HbH,无HbA、HbA2 和 HbF。

因此,不能把HbH病和血红蛋白Bart’s(Hb Bart’s)病误认为是异常血红蛋白病。

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