答:各型α-地中海贫血的实验室指标各不相同,每个型别都有多项指标的异常。

静止型:红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart’s含量为1%~2%,但3个月后即消失。

轻型:红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染和形态异常等;红细胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2 和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart’s含量为3.4%~14%,于生后6个月时完全消失。

中间型:外周血象和骨髓象的改变类似重型β-地中海贫血;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2 及HbF含量正常。出生时血液中含有约25%Hb Bart’s及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代Hb Bart’s,其含量为2.4%~44%。包涵体生成试验阳性。

重型:外周血成熟红细胞形态改变如重型β-地中海贫血,有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是Hb Bart’s,或同时有少量HbH,但无HbA、HbA2 和 HbF。

因此,在诊断α-地中海贫血过程中应注意根据各项指标的不同变化明确判断亚型。

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