为什么β-地中海贫血会出现多项实验室检测的异常?

答:各型β-地中海贫血的实验室检测结果各不相同,各型都有多项指标的异常。

重型:外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央淡染区扩大,出现异形、靶形红细胞、有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-乔小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高(大多>40%),这是本型的重要依据。HbF的增多,由于其氧亲和力提高,组织缺氧,促红细胞生成素释放增加致使红骨髓大量扩展,骨骼发生改变。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

轻型:成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2 含量增高(3.5%~7%),这是本型的特点。HbF含量正常或略高。

中间型:外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量为40%~80%,HbA2 含量正常或增高。

因此,在诊断β-地中海贫血过程中应注意根据各项指标的不同变化明确判断亚型。

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