答:铁粒幼细胞贫血是由于各种原因所致铁利用障碍、血红素合成减少的一组贫血,常伴无效造血。环形铁粒幼红细胞增多、小细胞低色素贫血、血清铁升高是铁粒幼红细胞贫血三个最主要的特征。铁粒幼红细胞性贫血的诊断依据:

  1. 发病缓慢,贫血为主要症状;
  2. 可有肝脾肿大;
  3. 血象显示低色素性贫血,可见幼红细胞,网织红细胞正常或轻度升高,白细胞和血小板正常;
  4. 骨髓增生明显活跃,红细胞形态有异,并出现环状铁粒幼红细胞>15%,粒系、巨核系正常;
  5. 血清铁、铁蛋白饱和度、血浆铁转换率及红细胞游离原卟啉增高,血浆铁结合力,铁利用率降低;
  6. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。

贫血患者,骨髓无明显病态造血表现、环形铁粒幼红细胞≥15%,通常可明确诊断。但因为铁粒幼细胞贫血并不是真正缺铁,而是铁利用障碍,所以铁粒幼细胞贫血和缺铁性贫血的血象类似,但铁代谢指标可明显不同。

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