答:慢性嗜酸性粒细胞白血病患者血清类胰蛋白酶水平升高(>11.5ng/ml),此型患者特点:

  1. 男性;
  2. 骨髓造血细胞极度增生,未成熟嗜酸性粒细胞比例较高,出现CD117- 、CD25+ 、CD- 基因型和表型的畸形肥大细胞(有别于传统的肥大细胞增多症细胞,CD117+ 、CD25+ 、CD+ );
  3. 血清维生素B12 和IgE水平明显更高;
  4. 更容易发生限制性肺疾病和心内膜心肌纤维化;
  5. 具有FIP1L1-PDGFR-α融合基因;
  6. 对伊马替尼有效。血清类胰蛋白酶水平正常的患者更容易发生阻塞性限制性肺病、嗜酸性粒细胞性皮炎和胃肠不适。

(王均芬)

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