答:镰状细胞贫血患者出生半年内血红蛋白主要是HbF,故临床表型无异常;半年后,HbF逐渐由HbS代替,症状和体征逐渐出现。一方面表现为慢性溶血性贫血,平时有比较恒定的轻度贫血,伴有巩膜轻度黄染,肝轻、中度肿大,婴幼儿可见脾大,随年龄增长脾脏因纤维化而缩小。长期患病者出现慢性器官损害,患者瘦弱、易疲劳、易感染各种疾病,伴营养不良。血红蛋白的含量为50~100g/L不等,危象时进一步降低。血红蛋白电泳常显示HbS占80%以上,HbF增多至2%~15%,HbA2 正常而HbA缺如。实验室的各项检测随患者的病情发展以及身体一般情况而有所差异。临床上有三种形式:①纯合子状态,是一种常染色体显性遗传血红蛋白病;②杂合子状态,即镰状细胞形状;③HbS与其他异常血红蛋白的双杂合子状态,包括S-β地中海贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。

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