答:正常人的血红蛋白是有两条α链和两条β链相互结合成的四聚体,α链和β链分别有141和146个氨基酸顺序连接而成。镰状细胞贫血患者因β链第6位上的谷氨酸被缬氨酸代替形成HbS,HbS在脱氧状态下相互聚集,形成多聚体。这种多聚体由于其HbS的β链与邻近的β链通过疏水键连接而非常稳定,水溶性较氧合HbS低5倍以上。纤维状多聚体排列方向与细胞膜平行,并与细胞膜紧密接触,故当有足够的多聚体形成时,红细胞即由正常的双凹形盘状变为镰刀形(或称为新月形),此过程称为 “镰刀状改变”。这种僵硬的镰状红细胞不能通过毛细血管,加上HbS的凝胶化使血液的黏滞度增大,阻塞毛细血管,引起局部组织器官缺血缺氧,产生脾肿大、胸腹疼痛等临床表现。

系统的医学参考与学习网站:天山医学院, 引用注明出处:https://www.tsu.tw/edu/18547.html