为什么血红蛋白电泳结果可以用于异常血红蛋白病的诊断？

答：异常血红蛋白病是由于珠蛋白肽链基因发生突变而形成结构异常的血红蛋白所产生的疾病。常见的镰状细胞贫血（HbS病）、血红蛋白E（HbE）病和血红蛋白C（HbC）病均会出现异常血红蛋白，特异性的血红蛋白电泳结果可帮助疾病的明确诊断。镰状细胞贫血患者血红蛋白电泳可出现明显HbS区带，HbF可轻度增高，HbA明显减少。纯合子基因型的镰状细胞贫血者，血红蛋白组成为：HbS>90%、HbF<10%、HbA₂ <3.2%；杂合子基因型的镰形细胞特征者，其血红蛋白组成为：HbS 35%～45%、HbA₂ <3.2%、其余为HbA。HbE病患者血红蛋白电泳可见明显的HbE区带，一般电泳条件HbE和HbA₂ 移动是一致的，两者不能被区分，但由于HbA₂ 含量低，HbE含量高，所以对HbE含量检测影响不大。HbC病是由于β链上第6位的谷氨酸被赖氨酸取代后产生HbC导致，疾病诊断依赖于血红蛋白电泳发现HbC。纯合子型突变的HbC病患者97%的血红蛋白是HbC；杂合子HbC特征者30%～40%的血红蛋白是HbC。