答:蛋白S(PS)是蛋白C(PC)的辅因子,在血浆中有2种形式:①约60%是与补体C4蛋白结合的PS(C4bp-PS),称为结合型,此型PS无辅因子功能;②40%的PS为游离型PS(free PS,FPS),具有辅因子功能。血浆总蛋白S(total protein S, TPS)包括FPS和C4bp-PS。同时检测血浆中总PS抗原和游离PS抗原,再结合PS活性,即可对遗传性PS缺陷症进行分型。Ⅰ型患者TPS抗原、FPS抗原和PS活性均降低;Ⅱ型患者TPS抗原和FPS抗原正常,但PS活性降低;Ⅲ型患者TPS抗原正常,FPS抗原和PS活性降低。

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