为什么会出现尿卟啉？

答：卟啉来源于卟胆原，是体内血红素合成的中间产物，卟啉主要是由肝脏和红骨髓内合成。在基因突变、铅中毒、铁缺乏等时，体内卟啉生成过多，并经肾脏从尿中排出即为尿卟啉。卟啉病主要见于：①急性间歇性卟啉症：是一种常染色体显性遗传性疾病。急性发作期，尿中卟胆原和δ-氨基-γ-酮戊酸的日排泄量显著增高，据此基本可以明确诊断；②先天性红细胞生成性卟啉症：是一种常染色体隐性疾病，由尿卟啉原Ⅲ辅合酶缺乏引起。尿中的卟啉以尿卟啉和粪卟啉为主，卟胆原和δ-氨基-γ-酮戊酸水平正常，粪便中以粪卟啉为主；③迟发性皮肤卟啉症：是最常见且最易治疗的卟啉症，由肝脏中尿卟啉原脱羧酶缺乏引起。诊断特征是尿中以尿卟啉为主，且粪便中异粪卟啉增多。尿中δ-氨基-γ-酮戊酸可以轻度增高而卟胆原正常。