为什么会出现尿卟啉?

答:卟啉来源于卟胆原,是体内血红素合成的中间产物,卟啉主要是由肝脏和红骨髓内合成。在基因突变、铅中毒、铁缺乏等时,体内卟啉生成过多,并经肾脏从尿中排出即为尿卟啉。卟啉病主要见于:①急性间歇性卟啉症:是一种常染色体显性遗传性疾病。急性发作期,尿中卟胆原和δ-氨基-γ-酮戊酸的日排泄量显著增高,据此基本可以明确诊断;②先天性红细胞生成性卟啉症:是一种常染色体隐性疾病,由尿卟啉原Ⅲ辅合酶缺乏引起。尿中的卟啉以尿卟啉和粪卟啉为主,卟胆原和δ-氨基-γ-酮戊酸水平正常,粪便中以粪卟啉为主;③迟发性皮肤卟啉症:是最常见且最易治疗的卟啉症,由肝脏中尿卟啉原脱羧酶缺乏引起。诊断特征是尿中以尿卟啉为主,且粪便中异粪卟啉增多。尿中δ-氨基-γ-酮戊酸可以轻度增高而卟胆原正常。

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