答:慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(CNKL/CLPD-NK)是一种起源于成熟NK细胞系的恶性淋巴细胞增殖性疾病,临床上极为少见,典型免疫表型为CD2+ ,sCD3- ,CD16+ ,弱表达CD56,细胞毒分子如TIA、颗粒酶B、颗粒酶M阳性。一般不合并EBV感染。CNKL的特征为:①淋巴细胞计数:NK细胞计数的绝对增多≥0.6×109 /L,且持续6个月以上;②流式细胞免疫表型分析:本病NK细胞大多数为大颗粒性淋巴细胞(LGL),免疫表型为CD3- CD16+ /CD56+ ,占淋巴细胞总数的40%以上,可出现细胞毒标志阳性(T细胞内抗原、粒酶B和粒酶M)。

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