什么是急性早幼粒细胞白血病?

答:1949年,法国血液学家对一种严重出血综合征与某些白血病的相关性进行了描述,这种白血病后来被称为急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)。APL在AML中约占10%,原发性APL的病因目前尚未完全清楚。继发性APL常见于应用化疗和(或)放疗的肿瘤患者,也有应用烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂引起APL的报道,继发性APL预后较好,对治疗的反应和长期生存率和原发性相近。出血倾向是APL的突出特征,包括咯血、血尿、阴道出血、黑便、呕血以及肺和颅内出血,还有更典型的皮肤和黏膜出血。有10%~20%的患者死于早期出血,弥散性血管内凝血(DIC)发生率高,也可发生原发性纤溶亢进。

在大多数病例中,凝血酶原和部分凝血活酶时间延长,血浆纤维蛋白原水平降低,这种凝血功能障碍主要是因为白血病性早幼粒细胞的颗粒中释放的促凝因子导致的血管内凝血。其他临床表现还有如贫血、出血和感染,白血病细胞浸润有关的表现如肝脾和淋巴结肿大、骨痛等。最常见的并发症包括细菌、病毒和真菌感染导致的发热,感染的部位常见于口腔、肺部和皮肤,严重者可出现败血症、感染中毒性休克。

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