为什么抗凝血酶活性低下患者容易形成血栓？

答：抗凝血酶（AT）主要由肝细胞合成，经修饰加工去掉32个氨基酸的信号肽后，成为可分泌的蛋白质，含有432个氨基酸。AT是主要的生理性抗凝物质，对凝血酶的灭活能力占所有抗凝因子的70%～80%。AT的抑酶谱很广，它能抑制FⅡa、FⅦa、FⅨa，FⅩa、FⅪa、FⅫa以及纤溶酶、胰蛋白酶、激肽释放酶等，作用机制都是相同的。上述凝血因子的活性中心均含有丝氨酸残基，属于丝氨酸蛋白酶。AT分子上的精氨酸残基，可以与这些酶活性中心的丝氨酸残基结合，以此封闭这些酶的活性中心而使之失活。在血液中，每一分子AT可以与一分子凝血酶结合形成TAT复合物，从而使后者失活。遗传性AT缺陷症主要是由编码AT的基因（SERPINC1）突变所致，临床表现主要是静脉血栓（60%），某些患者可伴有肺栓塞（PE）　（40%）。50%以上的患者有1次以上的血栓病临床表现。虽然各年龄都可发生，但67%患者初次发病年龄为10～35岁，其中约1/3患者血栓发生无明显诱因。