为什么通过外周血病态造血的特征可以判断MDS?

答:MDS患者外周血有80%以上病例血红蛋白<80g/L,贫血的形态学特征一般为大细胞性贫血,也可呈正常细胞正色素型。难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RARS)可以呈小细胞低色素型。网织红细胞计数多数正常,少数也可降低或增高。外周血血涂片中大红细胞和椭圆形红细胞增多,红细胞大小不均,嗜多色性和异型红细胞症明显。其中,直径>32μm且着色的椭圆形巨大红细胞(直径>2个红细胞)是相对较特异的形态学改变可为双核、多核或多叶核、难治性贫血(RA)和RARS时血涂片经瑞氏染色可见含铁的Pappenheimer颗粒。

MDS患者外周血中多数白细胞计数<4×109 /L,也可正常或升高,但>50×109 /L者鲜见。中性粒细胞颗粒减少或缺如,可见巨中性分叶核、分叶过多或不分叶,后者即假性佩-许(Pelger-Huët)样核异常,呈典型的夹鼻镜(pince-nez)样细胞,颗粒少且过氧化物酶阴性。此外,环形真空型、环形核或炸面团样(doughnut-like)核中性粒细胞也很常见。约3/4病例血片内可检出原始细胞和各阶段幼稚粒细胞。难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)时偶见Auer小体。多数患者不仅淋巴细胞减少,且可检出双核等病态发育的所谓 “副淋巴细胞”。

MDS患者血小板质和量的异常较为常见,>40%的RARS、65%的RA、难治性血细胞减少伴多系病态造血(RCMD)、RAEB患者首诊时即示血小板减少,但也可正常或增多。血片可见到巨大血小板、低颗粒或融合性颗粒的血小板,以及直径为7~12μm的淋巴样微巨核细胞。后者在浓缩的血沉淀黄层涂片上更易见,尤其在高危型RAEB病例中更易检出。