答:α2 -抗纤溶酶(α2 -AP)是一种单链糖蛋白,含有452个氨基酸,相对分子质量为67 000,主要由肝脏合成或释放。以两种形式存在于血液循环中,一种能与纤溶酶结合,约占70%;另一种为非纤溶酶结合型,无抑制功能。前者的主要功能是抑制纤溶酶,同时,对胰蛋白酶、凝血因子(FⅩa、FⅪa、FⅫa)、激肽释放酶及其他丝氨酸蛋白酶也有一定的抑制作用。其抗纤溶机制主要通过以下过程实现:

  1. 在血液循环中,α2 -AP的作用主要是与纤溶酶结合形成复合物,抑制纤溶酶,调节血液循环中纤溶活性;
  2. 在纤维蛋白表面α2 -AP通过FXⅢ a与纤维蛋白交叉连接,抑制血块被纤溶酶溶解。

正常血浆中α2 -AP的水平约为70mg/L,为纤溶酶原水平的1/3~1/2,是组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)的14 000倍。先天性或遗传性α2 -AP缺乏少见,可引起严重出血或创伤后迟发性出血等临床表现。获得性α2 -AP缺乏症则相对较多见,如严重肝脏病。血浆中α2 -AP减少可见于消耗增多,如弥散性血管内凝血、静脉滴注t-PA、u-PA或其他纤溶酶原激活剂。由于α2 -AP与疾病过程中产生的纤溶酶结合形成纤溶酶-抗纤溶酶复合物(PAP),血液循环中PAP增高。故临床上常结合α2 -AP及PAP作为纤溶活性的指标。

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