什么是急性嗜碱性粒细胞白血病？

答：急性嗜碱性粒细胞白血病（acute basophilic leukemia，ABL）为一种罕见的造血系统恶性肿瘤，是AML-NOS的亚型之一，约占AML的1%以下，ABL分为原发性及继发性。原发性ABL其细胞内不含有费城（Ph）染色体，这类细胞可被甲苯胺蓝染色，且其嗜碱性颗粒在中幼粒细胞中最明显，原发性ABL较少见，但婴幼儿及儿童发病率较成年人高；继发性ABL多数是从CML慢性期演变而来，其核型可能会出现Ph染色体。ABL临床起病较急骤，除具有急性白血病的一般表现外，还可有明显的高组胺血症表现，如出血、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、心动过速、低血压、消化性溃疡、支气管哮喘、瘙痒、水肿、荨麻疹样皮疹等症状。这可能与血小板减少、血管周围嗜碱性粒细胞浸润、嗜碱性粒细胞内颗粒释放肝素、组胺及类胰蛋白酶等有关，本病病程短暂，多死于颅内出血。