答:脾B细胞边缘区淋巴瘤(splenic B-cell marginal zone lymphoma,SMZL)是一种B淋巴细胞恶性肿瘤,SMZL是一种相对罕见的淋巴瘤。在成人NHL中发病不到2%,但在不能分类的CD5- 的慢性淋巴细胞白血病患者中可能占大多数。SMZL发病多在老年人群,平均发病年龄50岁以上,男女两性之间的发病率相同。SMZL的特点是脾脏白髓内小B淋巴细胞结节性浸润,包围并取代生发中心,破坏套区和边缘区,伴不同程度红髓的侵犯。目前认为肿瘤细胞来源于边缘区生发中心不明分化阶段的成熟B细胞。SMZL发病机制目前认为与慢性抗原刺激有关。患者早期通常无症状,但临床体检常可触及脾肿大。多数患者因为血常规检查异常而就医:表现为全血细胞减少(占46%~60%);尤其以贫血和血小板减少多见。

SMZL进展期病例典型的临床表现是脾脏肿大,10%~15%的患者合并自身免疫性疾病,诊断需要将临床,病理和免疫表型资料综合判断,少数疑似病例需要详细和更多的细胞遗传学和分子生物学资料。SMZL总生存期平均5~10年,但在进展期患者,约1/3临床状况差,中位生存期不到4年。SMZL临床过程是低度恶性的惰性淋巴瘤。因为SMZL惰性的自然病史,缺乏前瞻性的临床研究以及公认的预后评分标准,无论是治疗方式还是治疗时间的选择,都是以经验性为基础的。迄今为止,对SMZL还没有明确的标准治疗方法,约2/3的患者在诊断时无症状,并且其中1/3或许永远不需要治疗。现今主要的治疗策略有以下几种:等待与观察;脾切除术;脾照射;化疗。

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