答:套细胞淋巴瘤(MCL)是B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种亚型。肿瘤起源于滤泡套内层中未受抗原刺激的CD5+ 、CD23- 周围B细胞。2008年WHO新分类中套细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的3%~10%。MCL患者以中、老年人为主(中位年龄60岁),且有明显男性高发的特点,男∶女性别比约为(2~3)∶1。随着对本病的认识的增加,诊出率已相对增加。对MCL病因有一些研究,但仍不能明确确切的病因。暴露于有毒物质是可能的原因之一。MCL诊断时大多数已晚期,Ⅳ期占80%以上。往往有全身淋巴结的肿大,同时伴有广泛的结外病变。一半以上有骨髓侵犯(53%~82%),外周血受侵率与小淋巴细胞性白血病相似。1/2~1/3有脾脏肿大,有时脾脏是MCL唯一受累的部位而无淋巴结的肿大。

MCL的诊断首先需要外科行肿大淋巴结或其他病变部位的活检。病理标本应由经验丰富的病理学家根据形态学、免疫组化、细胞遗传学以及分子生物技术的结果作出诊断和鉴别诊断。MCL是全身性疾病,治疗前的分期检查与其他B细胞惰性或侵袭性淋巴瘤相似。要常规行颈、胸、腹、盆CT。MCL因具有独特的形态学,免疫学和细胞遗传学的特征近年来受到特别的重视。MCL预后比形态相似的其他类型B细胞淋巴瘤差。目前尚无标准的治疗方案。由于针对CD20抗原的免疫药物和针对cyclin Dl过度表达的一些药物的临床应用,以及大剂量化疗加造血干细胞移植技术的完善,MCL治疗的有效率已有所提高,生存时间有所延长。

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