为什么B细胞慢性淋巴增殖性疾病有其共同特征?

答:B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B-CLPD)是临床上以外周血/骨髓成熟B细胞克隆性增殖为主要特点,并通过外周血/骨髓的形态学、免疫表型及细胞/分子遗传学检测可以诊断的一组成熟B淋巴增殖性疾病,包括原发白血病:CLL、B-幼淋巴细胞白血病(BPLL)、毛细胞白血病(HCL)、脾B细胞淋巴瘤/白血病,不能分类;淋巴瘤白血病期:边缘区淋巴瘤(MZL)、滤泡淋巴瘤(FL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM);B细胞慢性淋巴增殖性疾病,不能分类(B-CLPD-U)。B-CLPD具有一些共同特征:

  1. 临床特点:中老年发病;临床进展缓慢,惰性(MCL除外);可向侵袭性淋巴瘤转化;治疗后可缓解,但难以治愈;
  2. 形态学:以小的成熟淋巴细胞为主,部分可以出现中等大小淋巴细胞;
  3. 免疫表型:表达成熟B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22)和表面免疫球蛋白(sIg)单一轻链(κ或λ);
  4. 基因重排:免疫球蛋白重链(IgH)和(或)轻链(IgL)基因重排。
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