答:人体内血红蛋白(Hb)是由血红素和4条珠蛋白肽链组成的四聚体蛋白。珠蛋白肽链的类型有α、β、γ、δ、ε及ζ链。人体由不同发育阶段和不同场所合成的α和β类珠蛋白肽链组成血红蛋白四聚体至少可分为6种,胚胎型3种:Hb GowerⅠ、Hb GowerⅡ、Hb Protland;胎儿型1种:HbF;成人型2种:HbA、HbA2 。每种血红蛋白都含有两条α类珠蛋白肽链和两条β类珠蛋白肽链,这两种蛋白的表达始终保持平衡。

血红蛋白A(hemoglobin A,HbA):是成人体内主要的血红蛋白,由一对α链和一对β链(α2 β2 )组成,占成人血红蛋白的98%。新生儿中HbA占所有血红蛋白的20%左右,出生后迅速增加,出生6个月后成为血红蛋白的主要成分,占所有血红蛋白的90%以上。

血红蛋白A2 (hemoglobin A2 ,HbA2 ):是正常人红细胞中的次要血红蛋白,它是由一对α链和一对δ链(α2 δ2 )组成。在整个正常人血红蛋白中HbA2 的含量少,出生6个月后HbA2 仅占所有血红蛋白总量的2%~2.5%,但它在各红细胞中分布上是均匀的。HbA和HbA2 在氨基酸组成、化学结构和理化性质方面各有不同,各具特点。但两者在生理功能上的特性几乎一样。成人体内由于HbA2 含量低,行使生理功能的主要是HbA。

血红蛋白F(hemoglobin F,HbF):又称胎儿血红蛋白,由一对α链和一对γ链(α2 γ2 )组成,是胎儿第2个月后和新生儿血液中的主要血红蛋白。脐带血中HbF的含量占总血红蛋白的70%~90%,出生后很快减少,至6个月后,绝大部分被HbA替代。成人中HbF约占总Hb的1%左右。这种血红蛋白有许多性质与HbA不同,它具有明显的抗酸性和抗碱性,抗原性也强,最重要的是它在生理条件下对氧的亲和力明显高于HbA,这就意味着在任何一定的氧分压情况下,HbA放出氧到HbF上,将氧从母体转移至胎儿的环境中,这对处于低氧状态的胎儿极为有利。

胚胎血红蛋白:在早期胚胎中ζ链和ε链首先合成,其后α链和γ链开始合成。最早出现的血红蛋白是由两条ζ链和两条ε链组成的Hb GowerⅠ(ζ2 ε2 )和由两条 α 链和两条ε链组成的Hb GowerⅡ(α2 ε2 ),随后才出现有 2条 ζ链和 2条 γ链组成的 Hb Protland(ζ2 γ2 )。

在人体的不同发育阶段合成的α和β类珠蛋白肽链水平各异,因此形成了不同类型的血红蛋白,出生后的血红蛋白主要是HbA,仅有少量的HbF和HbA2 。

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