血红蛋白

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硫化血红蛋白血症

体外硫化氢作用于血红蛋白时可生成硫化血红蛋白。含硫食料饲养狗时也可产生硫化血红蛋白。硫化血红蛋白因血红蛋白多一个硫原子而呈蓝褐色。但硫或硫化物对硫化血红蛋白形成

硫化血红蛋白血症
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遗传性高铁血红蛋白血症(隐性先天性高铁血红蛋白血症/RCM)

病理机制人体内有多种代谢途径可将高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白,最重要者为NADH依赖的高铁血红蛋白还原酶(NCb5R)系统,在此酶作用下,糖酵解产生的NADH先将电子转移给细胞色素b

遗传性高铁血红蛋白血症(隐性先天性高铁血红蛋白血症/RCM)
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中毒性高铁血红蛋白血症

病因血红蛋白传递氧依赖血红素中的铁处于还原状态(二价铁),当铁氧化为高铁状态(三价铁),血红蛋白即成为高铁血红蛋白而不能结合氧。在生理状态下,高铁血红蛋白占血液中血红蛋白总量

中毒性高铁血红蛋白血症
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高铁血红蛋白血症的定义与发病机制

一、定义:正常情况下血红蛋白(Hb)含二价铁,在肺与氧结合,至组织中释放氧,氧合过程中一小部分血红蛋白的铁被氧化成三价铁,即高铁血红蛋白(methemoglobin,MetHb),呈棕褐色色素。高铁血红

高铁血红蛋白血症的定义与发病机制
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行军性血红蛋白尿症

行军性血红蛋白尿症是由于手掌、脚掌或身体其他部位与坚硬物体反复剧烈撞击,造成红细胞机械性损伤,从而导致一过性血管内溶血和血红蛋白尿的一种病症。因1881年Fleischer所报

行军性血红蛋白尿症
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血红蛋白M病

血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白,血红蛋白M病的产生不是因为红细胞酶的还原系统发生障碍,而是珠蛋白链上的一些位置与血红素中铁原子结合的氨基酸

血红蛋白M病
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氧亲和力增高血红蛋白病

氧亲和力增高血红蛋白,由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。本病系遗传病,故又称“家族性红细胞增

氧亲和力增高血红蛋白病
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不稳定性血红蛋白病

不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。不稳定血

不稳定性血红蛋白病
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我国胎儿血红蛋白F 的γ珠蛋白链多态性及γ-珠蛋白基因重排

1968年Schroeder等发现人类胎血红蛋白F (HbF)中的γ-珠蛋白链(γ-链)存在两种类型,一种γ链第136位为甘氨酸(Gly),另一种为丙氨酸(Ala),分别称为Gγ和Aγ链,它

我国胎儿血红蛋白F 的γ珠蛋白链多态性及γ-珠蛋白基因重排
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我国异常血红蛋白的研究

在工业化与发展中国家,已经对异常血红蛋白进行了研究。但1983年联合国(WHO)备忘录中,并未包括中国研究出来的有关结果。早在1960年,中国内地就开始了大量的异常Hb普查工作;我国台

我国异常血红蛋白的研究
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异常血红蛋白的实验室诊断方法

电泳(eletrophoresis)血红蛋白电泳是检测和鉴定异常血红蛋白最主要、最常用的实验室方法。由于该方法是按照电荷的多少来分离蛋白质,故其不能鉴别那些未引起电荷变化的氨基酸取

异常血红蛋白的实验室诊断方法
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异常血红蛋白的病理生理学

Perutz及其同事构建了血红蛋白分子的三维结构模型,使人们可以观察到氨基酸取代作用对分子功能的影响。Perutz的模式表明,通过范德华型非极性相互作用,无水的分子核心是稳定的。

异常血红蛋白的病理生理学
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与不同遗传结合作用相关的血红蛋白型

β-链变异物(beta chian variants)已叙述过的纯合子状态Hbs S、C、D Punjab、E及O Arab及一些变异物,未并发任何临床的与血液学的异常性。这种变异物的Hb中包含主要的血红

与不同遗传结合作用相关的血红蛋白型
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血红蛋白的变异:遗传模式

异常β-链变异物的全部基因是等位基因,即占有同一基因座的基因。而且该基因产生β-地中海贫血及遗传性持续性血红蛋白F(hereditary persistence of hemoglobin F)是带

血红蛋白的变异:遗传模式
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异常血红蛋白的遗传基础

点突变点突变(point mutations)。目前发现的异常Hb中绝大多数属于肽链上单个氨基酸替代,其相应密码子发生单个碱基替代。如HbS的β-链第6位谷氨酸被缬氨酸替代。(β6谷&

异常血红蛋白的遗传基础
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血红蛋白的功能变化

根据Perutz血红蛋白四级结构模型,氨基酸变异发生在不同的部位,对其功能的影响是不相同的。一般来说,如果氨基酸的替代或改变发生在分子的内部,则对血红蛋白的功能影响比较严重,临

血红蛋白的功能变化
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血红蛋白异常类型的分布

血红蛋白病是由于血红蛋白在质和量升的异常而发生的一类遗传性贫血病。它可分为两大类:一类是异常血红蛋白病,是由于血红蛋白发生了结构上的异常而导致的贫血症;另一类是地中海

血红蛋白异常类型的分布
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认识异常血红蛋白、血红蛋白

近年对血红蛋白的生物合成,遗传控制,结构与功能关系、珠蛋白基因缺陷与缺失等已有了深刻了解,血红蛋白病(异常Hb病、地中海贫血)导致常见的遗传病。到2001年2月底,全世界已报道的

认识异常血红蛋白、血红蛋白
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遗传性胎儿血红蛋白持存综合征(HbF持存、HPFH)

本病简称HbF持存或HPFH(hereditary persistence of fetal hemoglobin)。特点是高浓度的HbF持续存在至成年,并均匀分布于各红细胞中。按分子病理可将本病分为两类:一类是包括&del

遗传性胎儿血红蛋白持存综合征(HbF持存、HPFH)
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的妊娠问题

在欧美,PNH患者怀孕时有很高的血栓并发症风险,同时也很容易出现再生障碍性贫血。母亲的死亡率在20%左右(在1个研究中,24例患者中5例死亡,3例死于血栓,2例死于感染),而且超过10%的患

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的妊娠问题
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