答:AML伴BCR-ABL1即伴BCR-ABL1的AML,是WHO分型伴重现性遗传学异常AML的一种。AML中有1%~2%的患者会携带BCR-ABL1融合基因,此类患者发病年龄较轻,没有CML慢性期和急变期的血液紊乱表现,外周血和骨髓象嗜碱性粒细胞比例较低,骨髓粒红比低,且无明显脾大,缓解后费城(Ph)染色体消失。研究指出,多数AML伴BCR-ABL1患者为混合型或为淋系抗原阳性;CML急变期通常无NPM1、ITD突变,但AML伴BCR-ABL1可观察到基因突变。近年研究发现,AML伴BCR-ABL1患者其IGH/TCR(免疫球蛋白H,immunoglobulin H/T细胞抗原受体,T cell receptor)有部分缺失,可以与ALL伴BCR-ABL1和CML急变期(blastic phase,BP)相区别。对于AML伴BCRABL1患者的研究目前相对较少,临床特征及分子生物学特征尚不明确,但患者总体缓解率低、预后极差,生存期短,治疗上尚无统一方案。

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