为什么遗传性纤溶酶原异常可导致血栓形成？

答：纤溶酶原（PLG）在其活化剂的作用下转变成纤溶酶，起到清除血液中纤维蛋白凝块、防止血栓形成的作用。PLG为分子量92 000的糖蛋白，含791个氨基酸，基因长度55kb，位于染色体6q26-27，在肝脏合成。血浆中存在谷氨酸型PLG和赖氨酸型PLG，均可被组织型纤溶酶原活化剂（t-PA）活化形成纤溶酶。PLG蛋白异常使纤维蛋白凝块不易溶解，可导致患者体内发生血栓。异常PLG分子导致血栓形成的机制可能有以下几方面：①靠近酶活性中心发生点突变，导致纤溶酶活性下降；②纤溶活性降低伴异常PLG对活化剂激活反应迟缓的反应动力学异常；③纤溶活性降低伴PLG分子电荷改变导致对纤维蛋白的水解能力降低。