答:结合珠蛋(Hp)的主要功能是能与红细胞破坏释放出的游离血红蛋白(FHb)结合,每个分子的Hp可以不可逆地结合2个分子的Hb形成复合物。该复合物在肝细胞内被降解,氨基酸和铁可被机体再利用。Hp的生物合成主要在肝脏,脾、淋巴结、胸腺等单核-吞噬细胞系统细胞中合成,主要在肝脏被降解。所以,急性肝炎、重症肝炎以及肝硬化等情况下,肝脏合成Hp功能低下,会导致Hp水平下降;此外,先天性无结合珠蛋白血症患者也会出现血清结合珠蛋白水平下降。所以不能把血清结合珠蛋白含量下降作为血管内溶血的特异性指标。

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