为什么在红细胞内会出现血红蛋白H包涵体？

答：血红蛋白H（HbH）病、不稳定血红蛋白病和G6PD缺乏症患者的红细胞内会出现血红蛋白包涵体。HbH病是3个α基因缺失的中间型α-地中海贫血，由于α珠蛋白肽链合成不足使β珠蛋白肽链形成四聚体，即HbH。HbH是一种不稳定的血红蛋白，可形成包涵体沉积在红细胞内。不稳定血红蛋白病（unstable hemoglobin disease，UHD）系珠蛋白发生肽链基因突变，维持血红蛋白稳定性的氨基酸被替换或缺失，故生成不稳定血红蛋白。后者可自发性或在氧化性物质诱导下变性沉淀，形成变性珠蛋白包涵体，呈颗粒状，附着于红细胞膜上，使红细胞寿命缩短。G6PD缺乏症患者因为G6PD缺乏，红细胞不能维持还原状态，在溶血期红细胞内也会出现血红蛋白包涵体；包涵体还可见于红细胞还原酶缺乏及化学物质中毒等患者。