答:骨髓纤维化(MF)是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,又称骨髓硬化症、原因不明的髓样化生。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾,其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,骨髓涂片早期可为增生象,中晚期出现有核细胞增生低下,转为白血病时,原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据,根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同,骨髓病理改变可分为3期:

  1. 早期全血细胞增生伴纤维组织增生;
  2. 中期骨髓萎缩与纤维化;
  3. 晚期骨髓纤维化和骨质硬化。脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。

本病属少见疾病,发病年龄多在50~70岁,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

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