答:脾脏在遗传性球形红细胞增多症(HS)病理生理中起着重要的作用,脾脏是破坏变形能力减低的红细胞造成其溶血的主要场所。由于变形能力降低,球形红细胞不能通过脾索的缝隙,球形红细胞在脾索滞留并被脾脏吞噬细胞吞噬破坏,脾脏的扣押和滞留是HS患者红细胞生存的主要决定因素。所以,脾切除可以治愈或缓解绝大多数HS患者的贫血,被认为是治疗HS可靠、有效的方法。脾切除虽不能根治HS和改变红细胞的形态,但能使红细胞的破坏大幅度减少,使其寿命接近正常,网织红细胞计数降至正常或接近正常水平。对于所有严重的球形红细胞增多症患者,即有明显贫血的症状和体征,包括生长障碍、骨骼改变和下肢溃疡的患者,伴有重要脏器血管损伤的老年HS患者应实施切脾治疗。对于轻型HS和代偿性溶血的患者,可进行随访,如有临床指征,可行脾切除治疗。鉴于婴幼儿期脾切除术后发生败血症的高风险,手术应尽可能推迟到5~9岁,即使这期间需依赖慢性输血,如可行至少应等到3岁。10岁以上的孩子发生胆石症的风险加剧,再延迟手术反而有害。近年HS诊疗指南有所更改,认为Hb在60~80g/L者,可在5岁后切脾;Hb<60g/L,可在3岁后切脾。

系统的医学参考与学习网站:天山医学院, 引用注明出处:https://www.tsu.tw/edu/18465.html