脾切除术与血液病

有脾切除术指征的血液病包括:①溶血性贫血:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血等;②免疫性血小板减少性紫癜;③再生障碍性贫血;④慢性粒细胞白血病;⑤原发性脾脏淋巴瘤;⑥脾功能亢进;⑦骨髓纤维化。

遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症,都是常染色体显性遗传病,由于红细胞缺陷和形态学异常,使得成熟红细胞易于在脾脏内破坏,临床表现主要为贫血、黄疸和脾脏肿大。目前尚无法纠正这两种病的遗传缺陷,唯脾脏切除可去除破坏红细胞的主要场所,明显减慢溶血速度,改善贫血症状。一般若无其他并发症,脾切除术对本病患者是安全的。但因为脾脏是重要的免疫器官,切脾后易发生感染,故对幼儿,手术尽可能推迟至6岁以后进行。手术前最好接受1~2个月肺炎球菌疫苗注射,手术后亦应给予口服青霉素或适当的抗生素预防感染。手术中须注意有无副脾和胆囊结石,发现后应一并切除。切脾后往往有一过性血小板增多,个别患者血小板持续升高,当血小板高于1000× 109/L时,可给予小剂量羟基脲。为预防栓塞,可用阿司匹林、双嘧达莫等药物。

地中海贫血是由于血红蛋白的珠蛋白肽链合成障碍引起的一种疾患,为常染色体显性遗传病。如为杂合子,表现为轻型,可无临床症状,或成年后有轻度贫血;如患者为纯合子,则为重型,均于幼年发病,表现为慢性重度贫血、黄疸、脾大。脾切除或能改善贫血症状,但并非常规治疗,多于巨脾产生机械性压迫,或并发脾功能亢进时施行。

自身免疫性溶血性贫血包括一组病因各不相同的疾病。其特点为体内产生红细胞抗体,造成红细胞寿命缩短。常见者为温抗体型自身免疫性溶血性贫血。可为原发性,也可伴随其他疾病发生。溶血主要发生在血管外。原发性者,激素治疗无效或疗效不佳时,可行脾切除术。脾切除不仅去除了破坏红细胞的主要场所,也减少了一个产生红细胞抗体的主要来源,使得50%~70%患者的症状明显改善或血液学完全恢复正常,但数月或数年后可能复发。未获完全缓解或复发者应接受小剂量激素或其他治疗。脾切除术后预防感染的措施前已述及,无须重复。继发性者,如有可能,术前进行51Cr标记红细胞寿命测定,若证实红细胞主要在脾脏破坏,手术效果可能较好。

另一个因自身抗体引起的血液疾患是免疫性血小板减少性紫癜。此时致敏的血小板在脾脏中被加速破坏,同时骨髓产生血小板的能力亦有下降。若同时发生免疫性溶血性贫血,称为Evans综合征。在糖皮质激素问世之前,脾切除术是公认的成人型免疫性血小板减少性紫癜的治疗手段,1/3的患者获得完全持久的疗效。现在由于本病发生的免疫机制已经证实,糖皮质激素便成为首选治疗。如果激素服用3个月以上,血小板计数仍低于30×109/L,或长期需要大剂量激素才能控制出血倾向,应当考虑脾切除。术前准备因人而异。对激素治疗仍有反应者,可给予足够剂量的泼尼松,将血小板计数提升至50×109/L。对激素无反应的患者可静脉输注丙种球蛋白,每天0. 4g/kg体重,连续5天;或1g/kg体重,连续2天。上述二法皆无效,在手术开始前给予新鲜血小板2×1011,可防止术中出血。实际上,只要没有组织炎症或血运异常丰富,有经验的外科医师可在血小板计数极低的情况下完成手术而无大量出血。脾切除术后,50%患者在2周之内血小板迅速恢复正常,并获长期完全缓解;另有30%患者的血小板计数可达30×109/L以上。仅少数患者仍有出血症状,需要继续服用激素或其他药物。儿童罹患本病时自然缓解率高,一般不主张行脾切除术。

慢性粒细胞白血病多伴有脾大,过去经羟基脲等药物治疗,肿大的脾脏可回缩至正常。但数年之后,患者皆不可避免地由慢性期进入加速期或急变期。此时,脾脏再度进行性肿大,无法控制。本病慢性期行脾切除术可能增加患者对化疗的耐受性,但并不能推迟急变的发生,或延长生存期。但近二十年,酪氨酸激酶抑制剂彻底改变了慢性粒细胞白血病的治疗与预后。因此,目前不再采用脾切除术治疗慢性粒细胞白血病。

骨髓纤维化属于骨髓增生性疾患,以髓外造血为主要临床表现。脾脏是重要的髓外造血的场所之一,因此绝大多数患者皆有程度不同的脾大,往往为巨脾。切脾并不能治疗本病,仅可改善某些症状,脾切除术的指征为脾梗死或巨脾压迫症状显著。切除脾脏后,肝脏常迅速增大,为代偿性髓外造血的结果,可以美法仑、羟基脲等药物控制。

原发性脾淋巴瘤为淋巴瘤的少见类型,临床表现可有脾大和脾功能亢进引起的全血细胞减少,诊断困难,多因脾功能亢进或原因不明的脾大而行剖腹探查,诊断始能明确。脾切除术为治疗手段之一,但应注意有无其他部位器官的侵犯,以免贻误进一步治疗的时机。

再生障碍性贫血为骨髓造血细胞增生低下,导致外周血三系细胞减少。其有效的治疗方法包括异基因骨髓移植和免疫抑制剂(ATG或环孢素)。脾切除术可使某些患者受益,改善贫血,减少对输血的需求。但由于本病的出血倾向和易感染,使手术危险较大,而且疗效不能确定,故应严格掌握适应证。一般认为:骨髓仍保留有一定数量造血细胞者,或对肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗有反应者,脾切除术可能有效。若经核素检查证实,红细胞和血小板在脾脏过度破坏,应考虑脾脏切除。术前应做充分准备,术中、术后需密切观察,精心护理,包括输血液制品、预防及控制感染、给予肾上腺皮质激素、减少出血等,以策安全。

脾功能亢进是一综合征,根据病因可分为原发性和继发性两类。无论何种原因的脾功能亢进,皆可造成白细胞和(或)血小板过度破坏,引起感染或出血,此时脾脏切除将有利于症状的改善。原发性者,预后良好,继发性者,预后取决于其原发病,术前、术后注意事项前已述及。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/12463.html

小程序

内容拓展

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学